Вера полицитемија - симптоми, узроци и лечење

Вера полицитемија је стање када у телу има превише црвених крвних зрнаца. Ова болест је врста рака крви која абнормални раст и развој ћелија почиње у коштаној сржи.

Коштана срж је одговорна за производњу 3 врсте крвних зрнаца, односно црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита. У нормалним условима, тело регулише број крвних зрнаца које производи у складу са својим потребама.

Вера полицитемија настаје када коштана срж производи превише црвених крвних зрнаца. У нормалним условима, број црвених крвних зрнаца је следећи:

  • 4,7–6,1 милиона ћелија по микролитру крви код мушкараца
  • 4,2–5,4 милиона ћелија по микролитру крви код жена
  • 4,0–5,5 милиона ћелија по микролитру крви код деце

Црвена крвна зрнца функционишу да преносе кисеоник у крви по целом телу. Ако је количина превелика, крв ће се згуснути и тећи спорије. Ово стање доводи до тога да органи тела не добијају довољно кисеоника.

Узроци вере полицитемије

Полицитемија вера је узрокована мутацијом гена ЈАК2. Ген ЈАК2 игра улогу у контроли производње протеина који помаже у формирању крвних зрнаца. Иако ова мутација може настати због наследности, али у већини случајева, ПВ се јавља у одсуству наследства.

Политицемиа вера може погодити било кога, али је чешћа код жена и људи старости 50–75 година.

Симптоми вере полицитемије

Вера полицитемија често не изазива никакве симптоме, чак и ако траје годинама. Ово је оставило особу са вером политиком несвесном за своју болест, све док није подвргнута тестовима крви да би проверила да ли постоје друга стања.

Код неких пацијената, полицемиа вера може изазвати вртоглавицу, главобољу, замагљен вид и умор. Други симптоми специфични за политикемију веру могу укључивати:

  • Свраб, посебно након топле купке
  • Црвенкаста кожа, посебно на лицу, рукама и стопалима
  • Пруритус (свраб коже)
  • Бол у зглобовима и оток, посебно у великом прсту
  • Крварење, као што је крварење из носа или крварење десни
  • Укоченост, пецкање, слабост или бол у рукама или стопалима
  • Краткоћа даха, посебно када лежите
  • Осећај надимања, надимања, болова у стомаку и нелагодности, посебно након јела, због повећане слезине

Када ићи код доктора

Одмах се обратите лекару ако се појаве горе наведени симптоми, посебно ако се симптоми не побољшају. Рани преглед и лечење могу спречити озбиљне компликације, као што су срчани удар, мождани удар, плућна емболија и дубока венска тромбоза.

Дијагноза вере полицитемије

Лекар ће питати о симптомима пацијента и обавити физички преглед. Након тога, лекар ће извршити додатне прегледе у виду:

Комплетна крвна слика

Комплетна крвна слика пацијента ће показати:

  • Повећање броја црвених крвних зрнаца праћено повећањем броја тромбоцита и белих крвних зрнаца
  • Повећан хематокрит, што је процентуални однос црвених крвних зрнаца и запремине крви
  • Повећани нивои хемоглобина, који је протеин богат гвожђем у црвеним крвним зрнцима
  • Смањен ниво еритропоетина, хормона који стимулише ћелије коштане сржи да производе црвена крвна зрнца

Генетски тест

Генетско тестирање се ради узимањем узорка крви пацијента. Овај узорак крви се затим испитује да би се откриле мутације у гену ЈАК2.

Биопсија коштане сржи

Биопсија коштане сржи може помоћи у потврђивању дијагнозе вере политичкемије. Биопсија коштане сржи се ради узимањем узорка течности коштане сржи за испитивање у лабораторији.

ултразвук абдомена

Ултразвук абдомена се такође може урадити да би се открило да ли постоји проблем са бубрезима или не.

Лечење вере полицитемије

Лечење вере полицитемије има за циљ ублажавање симптома, смањење броја црвених крвних зрнаца и спречавање компликација.

Да би ублажио симптоме, ваш лекар ће вам прописати ниске дозе аспирина како бисте смањили пецкање у вашим рукама и стопалима и смањили ризик од стварања крвних угрушака. У међувремену, да би ублажио свраб, лекар ће прописати антихистаминике.

Да би смањили број црвених крвних зрнаца, лекари могу користити следеће методе:

  • Уклоните крв кроз вену помоћу шприца (флеботомија)
  • Преписивање лекова за сузбијање способности коштане сржи да производи крвне ћелије, као што су интерферон алфа-2б и хидроксиуреа
  • Дајте лекове за уништавање ћелија рака, као што су руксолитиниб и бусулфан

Да би помогли у лечењу код лекара, људи са вером полицитемијом могу да предузму следеће једноставне кораке:

  • Редовно радите вежбе умереног интензитета, као што су истезање ногу или ходање.
  • Избегавајте средине са ниским ваздушним притиском, као што су планине или висоравни.
  • Користите одећу која може да загреје тело по хладном времену, избегавајте излагање сунцу по топлом времену и пијте пуно воде.
  • Узмите хладан туш и редовно наносите хидратантну крему на кожу. Избегавајте топле купке, сауне и гребање коже која сврби.
  • Редовно проверавајте своје руке и стопала и одмах обавестите свог доктора ако имате ране на овим подручјима.
  • Престани да пушиш.

Треба напоменути да се полицемиа вера не може излечити. Горе наведене методе лечења имају за циљ само ублажавање симптома и спречавање компликација.

Компликације вере полицитемије

Повећање броја црвених крвних зрнаца код вере полицитемије ће узроковати згушњавање крви и стварање крвних угрушака. Ово стање може повећати ризик од можданог удара, срчаног удара, тромбозе дубоких вена (ДВТ), Будд-Цхиари синдромили плућна емболија.

Поред тога, полицитемија вера такође може повећати ризик од компликација и других болести, као што су:

  • Артритис
  • чир на желуцу
  • Повећање слезине
  • Други карцином крви, као што је мијелофиброза или акутна мијелоична леукемија (АМЛ)

Превенција вере полицитемије

Полицитемија вера је узрокована мутацијама гена, па се ово стање не може спречити. Међутим, људи са вером политике могу имати дужи живот ако се подвргну лечењу и редовно контролишу њихово стање.

Пацијенти са вером политике који се лече могу да живе и до неколико деценија. Супротно томе, ако се не лече, људи са вером политемијом имају само очекивани животни век мањи од 2 године.