Пемфигус или пемфигус вулгарис је озбиљан кожни поремећај који карактеришу пликови на кожи, унутрашњој страни уста, носа, грла и гениталија. Пликови се лако ломе и остављају ожиљке који су склони инфекцији.
Пемфигус је ретка болест, али може изазвати смрт ако се не лечи. Пемфигус је чешћи код људи старости 50-60 година, иако се може јавити у било ком узрасту. Имајте на уму да ова кожна болест није заразна.
Узроци пемфигуса
Код људи са пемфигусом, имуни систем производи антитела која се окрећу против здравих ћелија коже и других слојева тела. Ово стање се назива аутоимуно. Нормално, антитела функционишу тако да нападају штетне организме, као што су вируси или бактерије.
Не зна се тачно шта га узрокује, али се сумња да је пемфигус изазван употребом лекова, као што су:
- Рифампицин.
- Антибиотици, на пример цефалоспорини.
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД).
- Висока крвна група АЦЕинхибитор, на пример каптоприл.
Други фактори за које се сматра да изазивају пемфигус су:
- Стрес.
- УВ излагање.
- Бурнс.
- Инфекција.
- Старост.
- Пате од других аутоимуних болести, посебно мијастенија гравис итимома.
Симптоми пемфигуса
Симптоми пемфигуса су пликови на кожи који су склони пуцању, остављајући љускаве ране. Пликови могу бити болни, али не и свраб. Може бити и обрнуто, сврби, али не и болно. Пликови се могу појавити у следећим областима:
- Раме.
- Груди.
- Назад.
- Унутрашњост очију, носа, уста, грла, плућа и гениталија.
Пликови могу изгледати мали, а затим се постепено повећавају. Временом, пликови ће се умножити и покрити лице, кожу главе и цело тело.
Присуство пликова у устима може изазвати осећај печења када једете, пијете или перете зубе. Глас пацијента може постати и промукао због пликова у грлу.
Дијагноза пемфигуса
Многа стања могу изазвати појаву пликова на кожи. Због тога ће лекар извршити прегледе како би правилно дијагностиковао пемфигус, укључујући:
- Тест крви. Тестови крви се раде да би се открила антитела која изазивају пемфигус.
- Биопсија. Дерматолог ће узети узорак кожног ткива из блистера за преглед под микроскопом.
- Ендоскопија.Код пацијената са пемфигусом, лекар ће обавити посматрање или ендоскоп да види рану у грлу.
Лечење пемфигуса
Лечење пемфигуса има за циљ ублажавање симптома и спречавање компликација. Да би био ефикаснији, лечење треба започети што је пре могуће. Лечење се може обавити лековима или посебним мерама. Код благог пемфигуса узрокованог употребом дрога, пликови се могу сами зацијелити након престанка узимања лијека.
За лечење пемфигуса, лекари могу дати неколико врста лекова. Лек се може давати сам или у комбинацији са другим лековима, у зависности од тежине. Неке врсте лекова који се обично користе у случајевима пемфигуса су:
- Кортостероиди.Ваш лекар ће вам дати кортикостероидну крему за лечење благог пемфигуса. У међувремену, за тешки пемфигус, даваће се кортикостероидне таблете, као што су: метилпреднизолон. У почетку, лекар ће дати високе дозе кортикостероида како би спречио стварање нових пликова. Након потврде да се нови пликови више не стварају, доза ће се постепено смањивати како би се смањио ризик од нежељених ефеката.
- Лекови који потискују имуни систем (имуносупресивни лекови).Мицопхенолате мофетил, азатиоприн, и циклофосфамид може помоћи да се спречи да имуни систем нападне здраве ћелије.
- Ритуксимаб.Ритуксимаб даје ињекцијом када су други лекови неефикасни или изазивају озбиљне нежељене ефекте код пацијента.
- Убризгајтеанимуноглобулини. Ињекција имуноглобулина има за циљ да смањи или спречи озбиљност инфекције код пацијената са оштећеним имунолошким системом. Имуноглобулин такође може да неутралише антитела која се окрећу против здравих ћелија.
- Антивирусни, антибиотски и антифунгални лекови. Ови лекови се дају за спречавање и лечење инфекције изазване пликовима.
Код тешког пемфигуса, лекар ће уклонити течност у крви пацијента (крвну плазму) и заменити је посебним течностима или здравом крвном плазмом даваоца. Ова акција се назива плазмафереза. Плазмафереза има за циљ уклањање антитела која изазивају пемфигус из крви пацијента.
Ако су се пликови на кожи широко проширили, пацијент треба да буде хоспитализован. Дати кораци лечења су исти као у случајевима озбиљних опекотина, укључујући:
- Обезбедите хранљиви унос кроз ИВ, ако постоје јаки пликови у устима.
- Обезбедите надокнаду течности кроз ИВ, да надокнадите изгубљене телесне течности.
- Очистите рану и покријте је стерилним завојем, како бисте спречили инфекцију.
Да бисте помогли у процесу зарастања, пратите упутства лекара у лечењу ране. Правилна нега ране може спречити инфекцију и стварање ожиљног ткива. Када чистите кожу, радите то полако, а затим користите благи сапун и хидратантну крему.
Избегавајте да једете зачињену храну која може погоршати пликове у устима. Ако вам пликови у устима отежавају прање зуба, питајте свог стоматолога о начинима да ваша уста буду чиста и здрава.
Поред наведених начина, ограничите и излагање коже сунцу, јер ултраљубичасти зраци могу изазвати појаву нових пликова.
Компликације пемфигуса
Отворени пликови, подложни бактеријској инфекцији. Инфекција се може карактерисати болом и печењем на кожи, испуштањем зеленкастог или жућкастог гноја на пликове и распрострањеним црвенилом око пликова. Бактерије се могу проширити у крвоток и изазвати опасно стање које се зове сепса.
Друге компликације могу настати услед дуготрајне употребе кортикостероида и имуносупресивних лекова, и то:
- Поремећај раста код деце.
- Хормонски поремећаји.
- Остеопороза.
- Појављује се рак, као што је лимфом.