Склеродермија је аутоимуна болест која напада везивно ткиво, узрокујући његово згушњавање и стврдњавање. Ово стање се може јавити на кожи, крвним судовима и органима, као што су плућа, бубрези и срце.
Склеродерма се може окарактерисати појавом густе, тврде, беле коже и изгледа клизава као восак. Ово стање се може појавити на рукама, стопалима или лицу. Склеродерма која напада кожу поред узнемирујућег изгледа такође може да омета кретање.
Узроци склеродерме
Склеродерма настаје када имуни систем, који би требало да штити тело од повреда и инфекција, нападне везивно ткиво. Ово стање покреће ћелије у везивном ткиву да производе колаген (врсту протеина који формира везивно ткиво) у превеликим количинама.
Када се производња колагена драматично повећа, колаген ће се акумулирати у кожи и органима. Као резултат тога, појавиће се отврдњавање и задебљање коже и органа.
Иако тачан узрок овог стања није познат, постоји низ фактора за које се сматра да чине особу подложнијом развоју склеродерме, а то су:
- Женски род
- 35–55 година
- Имати породицу која болује од склеродерме или аутоимуне болести
- Имате другу аутоимуну болест, као што је лупус, реуматоидни артритисили Сјогренов синдром
- Коришћење лекова за хемотерапију, као што је блеомицин
- Континуирано излагање опасним хемикалијама, као што је силика прашина
Симптоми склеродерме
Склеродерма може утицати на било који део тела. Ако се склеродерма јавља само на одређеним деловима коже, стање се назива локализована склеродерма, док се склеродерма која напада дубље органе назива системска склероза.
Ова два стања могу изазвати различите тегобе и симптоме. Следи објашњење за два услова:
Локализована склеродерма
Локализована склеродерма Ово је најблажи тип склеродерме. Ово стање се јавља само на кожи и чешће је код деце. Ову врсту склеродерме карактерише појава једне или више мрља на кожи које су задебљане и отврднуте.
Постоје две врсте тврдих тачака у овом стању, и то: морпхоеа и линеарне. Морфеа пеге имају следеће карактеристике:
- Овалног облика
- Величина мрља варира од 2-20 цм
- У почетку црвене или љубичасте, затим мрље постају беље
- Површина није прекривена длакама и сјајна попут воска
- Обично свраб
- Може се појавити у било ком делу тела
- Тачке се могу побољшати за неколико година без лечења
Линеарне мрље сличне морфеја, али се разликују по следећим тачкама:
- У облику дугачке линије
- Обично се јавља на кожи лица, главе, ногу или руку
- Стврдњавање коже може утицати на доње слојеве, као што су мишићи или кости
- Може се побољшати након неколико година, иако у неким случајевима може изазвати трајно скраћивање удова, као што су руке
Системска склероза
Системска склероза је врста склеродерме која се не јавља само на кожи, већ утиче и на неке унутрашње органе, као што су срце, плућа, бубрези и дигестивни тракт. Ово стање чешће имају жене старости 30-50 година и дели се на два типа, и то: ограничена склеродерма и дифузна склеродерма.
Ограничена склеродерма изазива очвршћавање везивног ткива коже лица, шака и стопала, као и крвних судова и делова система за варење. Ово стање карактерише:
- Раинаудов феномен или синдром, који представља бледење врхова прстију руку или ногу због недостатка протока крви, обично због излагања ниским температурама
- Калциноза, која представља накупљање калцијума у телу, један од симптома је појава тврдих квржица испод коже (цалциносис цутис)
- Теленгиектазије, које су мали крвни судови који расту и појављују се на површини коже (понекад изгледају као црвене мрље)
- склеродактилија, наиме кожа на прстима која се истањила и изгледа затегнута па се тешко креће
- Дисмотилитет једњака, што је поремећај покрета у једњаку, тако да може бити тешко гутати (дисфагија)
Горе наведени симптоми се развијају полако и временом се погоршавају. Ограничена склеродерма блаже од дифузне склеродерме. на дифузна склеродерма, појавиће се жалба у облику:
- Накупљање колагена и очвршћавање везивног ткива се јављају у органима, као што су плућа, бубрези, срце и дигестивни тракт
- Отврдњавање и промене коже по целом телу
- Бол до укочености у зглобовима или мишићима
- Губитак тежине
- Умор
- Тешко дисати
- Суве очи или сува уста
Симптоми дифузна склеродерма јавља се изненада и брзо се погоршава у првих неколико година. Међутим, уз правилан третман, симптоми се могу контролисати и излечити.
Када ићи код доктора
Проверите са својим лекаром ако осетите било који од горе наведених симптома. Потребан је рани преглед како би се стање могло одмах лечити и спречити ризик од компликација.
Ако имате факторе ризика, као што је породица са склеродермом или боловање од неке друге аутоимуне болести, редовно пролазите лекарске прегледе. Неопходно је пратити своје здравствено стање.
Ако вам је дијагностикована склеродерма, редовно се подвргавајте лечењу од стране вашег лекара, како би се ваше стање могло пратити.
Дијагноза склеродерме
Да би дијагностиковао склеродерму, лекар ће питати симптоме пацијента, као и историју болести пацијента и породице. Након тога, лекар ће извршити физички преглед како би идентификовао отврдњавање или задебљање коже.
Затим ће лекар извршити следећа испитивања како би потврдио дијагнозу и проценио тежину склеродерме:
- Тестови крви, за мерење нивоа одређених антитела који су генерално повишени током аутоимуне болести и за процену функције бубрега
- Биопсија узимањем узорака са коже, како би се утврдило присуство или одсуство абнормалног ткива
- Електрокардиографија (ЕКГ), за одређивање електричне активности срца која је генерално поремећена ако је склеродерма изазвала ожиљно ткиво у срцу
- Ехокардиографија (ултразвук срца), за описивање стања срца и за процену присуства или одсуства компликација од склеродерме
- Скенирање са ЦТ скенирањем, за утврђивање стања плућа или других унутрашњих органа
- Тестови плућне функције, да бисте сазнали колико добро функционишу плућа
- Ендоскопија, да се види стање гастроинтестиналног тракта, укључујући и једњак
Лечење склеродерме
Не постоји лек за склеродерму. Лечење има за циљ да помогне у ублажавању симптома, инхибирању напредовања болести и спречавању компликација. Лечење се може обавити на следеће начине:
Дроге
Неке врсте лекова који ће се давати пацијентима са склеродермом су:
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), за ублажавање болова и упале
- Кортикостероидни лекови у облику крема или таблета, који помажу у смањењу упале у зглобовима, кожи и спорим променама на кожи
- Имуносупресивни лекови, за сузбијање рада имуног система
- Лекови за вазодилатацију, да прошире крвне судове и олакшају доток крви у одређене делове тела, као што су прсти, плућа или бубрези
- Инхибитори протонске пумпе или антациди, за лечење пробавне сметње
- Антибиотски лекови, за спречавање и лечење бактеријских инфекција
Терапија
Физиотерапија или радна терапија за оболеле од склеродерме се ради како би се лечио бол, повећала снага и флексибилност тела и обучавали пацијенти да се прилагоде свом ограниченом опсегу покрета.
Друга терапија која се може дати је светлосна терапија као што је ласерска терапија. Ове терапије имају за циљ лечење оштећења коже, као што су отврднуле флеке или осип на кожи који не нестаје.
Операција
У случајевима тешке и компликоване склеродерме, може се извршити операција. Једна од њих је операција сечења прстију код пацијената са Рејноовим феноменом који су доживели гангрене на његовом прсту.
Друге врсте операција које се могу урадити су хируршко уклањање стврднутих квржица испод коже, до трансплантације плућа код особа са тешким оштећењем плућа.
Компликације склеродерме
Неке од компликација које могу настати због склеродерме су:
- Смрт ткива у прстима на рукама или ногама са ризиком од ампутације
- Плућна хипертензија и плућна фиброза
- Инсуфицијенција бубрега
- Хипертензија
- Перикардитис, аритмије (поремећаји срчаног ритма) или срчана инсуфицијенција
- Еректилна дисфункција код мушкараца и сувоћа вагине код жена
Превенција склеродерме
Не постоји специфична превенција склеродерме. Међутим, постоји неколико ствари које се могу учинити да се смањи ризик од развоја склеродерме, а то су:
- Редовно проверавајте са својим лекаром ако имате одређене факторе ризика, као што је боловање од аутоимуне болести или породица са склеродермом
- Урадити лекарски преглед до периодично када су изложени хемикалијама, као што је прашина силицијум диоксида
Поред тога, ако вам је дијагностикована склеродерма, пратите савете и лечење које вам је дао лекар, усвојите здрав начин живота и идентификујте и избегавајте ствари које могу изазвати притужбе.